【健康科普访谈】刘宇：突发截瘫、大小便障碍?解密 NMOSD——这些预警信号千万别当成 “颈椎病”

　　前言：当病情反复波动，从缓解到复发的循环让人陷入焦虑，这种看似孤立的症状，可能都指向一种容易被忽视的罕见病：视神经脊髓炎谱系疾病。但由于视神经脊髓炎的罕见性和复杂性，临床中常存在误诊、漏诊的情况，许多患者在反复就医中错失最佳治疗时机。对此，我们邀请到了郑州大学第一附属医院神经内科副主任医师刘宇，为大家讲解视神经脊髓炎的相关知识。

　　首先欢迎刘主任的到来 先和观众朋友们打个招呼吧

　　嘉宾：

　　采访提纲：

　　问题一：刘主任，NMOSD 的核心医学定义是什么?它的发病机制与免疫紊乱等等具体关联是怎样的?高发人群(如女性、特定年龄层)有哪些典型特征?

　　· NMOSD核心定义与机制：介绍疾病的医学本质、免疫学核心机制及高发人群的流行病学特征。主要依据诊疗手册及最新流行病学研究。

　　· 典型临床表现与预警信号：列举核心临床特征，重点说明视神经和脊髓受累的典型预警信号。参考了权威诊疗手册的描述。

　　· 诊断流程与核心标准：详细说明基于“临床+影像+血清学”的综合诊断流程，并解读2025年诊断标准的重要更新。信息来源于最新学术会议报道及专家共识。

　　· 分阶段治疗策略与目标：解析“急性期快速控制”与“缓解期预防复发”的不同治疗目标和策略。结合了急性期与缓解期治疗的权威综述。

　　· 药物治疗体系与选择逻辑：系统梳理急性期与缓解期的各类药物，并重点分析缓解期生物制剂与传统免疫抑制剂的选择考量及安全性管理。整合了最新治疗推荐与真实世界研究数据。

　　· 非药物与康复干预的地位：阐述其在症状管理、功能恢复及改善生活质量中的核心价值。参考了神经免疫病健康管理及康复理念。

　　· 患者日常管理与诱因规避：从规避诱因、饮食、作息、运动等方面提供日常管理的具体建议。基于临床实践和患者教育材料总结。

　　· 常见认知误区与科学纠正：澄清关于疾病性质、治疗前景和用药依从性的三大常见误区。综合了多篇资料中的患者教育要点。

　　NMOSD核心定义、机制与高发人群

　　核心医学定义：NMOSD是一种免疫介导的、以体液免疫为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。其核心病理特征是免疫系统产生抗体，攻击视神经、脊髓和脑部的星形胶质细胞上的水通道蛋白4(AQP4)，导致严重的炎症、髓鞘脱失和神经损伤。

　　过去它常被误认为是多发性硬化的一种亚型，但现已明确为一种独立的疾病实体。

　　发病机制与免疫紊乱的关联：该病的关键在于“自身抗体”驱动的“补体激活”过程。

　　1. 起始：机体免疫系统异常产生针对AQP4蛋白的特异性抗体(AQP4-IgG)。

　　2. 攻击：这些抗体穿过血脑屏障，与星形胶质细胞上的AQP4蛋白结合。

　　3. 损伤：抗体激活补体系统，引发一系列炎症反应，最终导致星形胶质细胞损伤、髓鞘破坏和神经元死亡。

　　4. 其他靶点：少部分患者体内存在针对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG) 的抗体(MOG-IgG)，引起另一组临床表型，现已普遍被视作一个独立的疾病(MOGAD)。

　　高发人群的典型特征：该病具有鲜明的人口学特征，具体数据如下：

　　· 性别：女性占绝对主导。最新大型流行病学研究显示，女性与男性的患病比例约为 6.2：1。

　　· 种族：疾病负担在不同种族间差异显著。一项2024年美国研究显示，调整年龄和性别后的患病率(每10万人)依次为：亚洲/太平洋岛民裔(17.72)、非裔(14.74)、西班牙裔(8.02)，均高于白种人。

　　· 年龄：可发生于任何年龄，但发病高峰通常在30-40岁左右，也有相当比例的儿童和老年患者。

　　问题二：NMOSD 的典型临床表现包括哪些?视神经受累、脊髓受累的核心预警信号是什么?

　　· 视神经炎：急性或亚急性出现的单眼或双眼视力下降、眼痛，尤其活动时加剧。

　　· 纵向延伸性横贯性脊髓炎：这是NMOSD最具特征性的表现之一。指脊髓炎症性病变在MRI上连续累及3个或以上椎体节段。

　　· 极后区综合征：表现为其他原因无法解释的顽固性呃逆、恶心或呕吐。这是NMOSD非常具有提示性的脑干症状。

　　· 急性脑干综合征：2025年诊断标准更新中，特别将急性小脑性共济失调(如走路不稳、持物不准)纳入核心临床特征。

　　· 其他症状：阵发性强直性痉挛、神经病理性瘙痒、慢性疼痛等。

　　核心预警信号：

　　· 视神经受累：突发性视力模糊、视野缺损(尤其是水平性视野缺失)、眼球转动时疼痛。

　　· 脊髓受累：快速进展的肢体麻木、无力或瘫痪;从脚部向上发展的感觉异常(如束带感);新出现的大小便功能障碍(尿潴留、失禁或排便困难)。这些症状通常在数小时至数天内达高峰，需立即就医。

　　问题三：临床中确诊 NMOSD 需遵循怎样的诊断流程?咱们目前公认的诊断核心标准是什么?

　　1. 临床评估：详细询问病史和神经系统查体，识别上述核心临床特征。

　　2. 影像学检查：

　　· 全脊髓MRI：寻找“纵向延伸性横贯性脊髓炎”的证据(≥3个连续节段的T2高信号)。

　　· 脑部MRI：虽然可能正常，但有助于排除多发性硬化，并识别NMOSD特征性脑部病变(如围绕第四脑室、延髓极后区等)。

　　· 眼眶MRI：对于视神经炎患者，需行脂肪抑制序列检查视神经。

　　3. 血清学检测：检测血清中的AQP4-IgG抗体。这是诊断的核心生物标志物，强烈支持诊断。检测方法首选基于细胞底物的检测法，其准确性更高。

　　4. 辅助检查：视觉诱发电位有助于评估视神经功能。腰椎穿刺(脑脊液检查)主要用于排除感染等其他疾病。

　　公认诊断核心标准：

　　目前国际公认遵循2015年国际NMO诊断小组制定的标准，并在2025年进行了重要更新。其核心逻辑基于两点：

　　· AQP4-IgG阳性患者：只要存在一项或多项核心临床特征(如视神经炎、脊髓炎等)且抗体检测阳性，即可诊断。

　　· AQP4-IgG阴性患者：诊断要求更严格，需满足更全面的临床和MRI条件，并排除其他疾病。

　　2025年标准的重要更新在于：正式将MOG抗体相关疾病(MOGAD)从NMOSD中分离，视为独立疾病。因此，现在“NMOSD”这一诊断术语，在严格意义上特指AQP4-IgG阳性的患者。那些双抗体(AQP4-IgG和MOG-IgG)均为阴性的患者，目前被归类为具有NMOSD样表现的“临床综合征”。

　　问题四：NMOSD 的治疗为何强调 “急性期快速控制” 与 “缓解期预防复发” 双重点?不同病程阶段的治疗目标有何差异?

　　· 急性发作期：炎症剧烈，可导致不可逆的神经损伤和永久性残疾(如失明、瘫痪)。目标是快速抑制炎症、减轻损伤、促进神经功能恢复。治疗必须争分夺秒。

　　· 缓解期：NMOSD呈高复发性，超过90%的患者会经历复发，且每次复发都可能加重残疾累积。目标是通过持续的免疫调节/抑制，从根本上降低复发率，实现长期无复发稳定，从而延缓残疾进展。

　　两个阶段目标不同，但同等重要，缺一不可。

　　药物治疗体系、选择逻辑与安全性管理

　　NMOSD的药物治疗体系根据病程阶段划分，具体如下：

　　1. 急性期治疗

　　目标是快速强力抑制炎症。主要方案按使用顺序包括：

　　· 一线治疗：大剂量静脉糖皮质激素冲击治疗。常用甲泼尼龙，起效快，是绝大多数急性发作的首选。

　　· 二线/挽救治疗：若对激素反应不佳或病情危重，应尽早进行血浆置换，以直接清除血液中的致病抗体。

　　· 替代方案：静脉注射免疫球蛋白。常与激素联用，尤其在血浆供应受限时。

　　2. 缓解期预防治疗

　　目标是长期预防复发。近年来，靶向生物制剂已成为主流，传统免疫抑制剂仍有重要地位。

　　问题五：针对 NMOSD 的药物治疗体系具体包括哪些类型?缓解期的生物制剂、传统免疫抑制剂的选择逻辑与安全性管理要点有哪些?

　　· 核心考量：疗效确切，预防复发率高，但费用较高。

　　· 主要类型：包括抗CD19/20单抗、抗补体C5单抗、抗IL-6受体单抗三类。

　　· 作用机制：分别靶向清除B细胞、抑制补体终极损伤通路、阻断关键炎性因子IL-6的信号。

　　· 关键安全性管理：

　　· 感染风险：是所有免疫抑制治疗的首要关切。需警惕呼吸道、泌尿道感染等。用药期间监测血常规、免疫球蛋白水平。

　　· 特异性风险：使用补体抑制剂前，必须接种脑膜炎球菌疫苗，并警惕罕见但严重的脑膜炎球菌感染风险。

　　· 输注反应：部分单抗输注时可能出现过敏样反应，需在医疗监护下进行。

　　传统免疫抑制剂：

　　· 核心考量：经济，有长期使用经验，但起效慢、总体复发预防率低于生物制剂，需定期监测血药浓度和肝肾功能。

　　· 主要类型：包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等。

　　· 作用机制：非特异性抑制淋巴细胞增殖，广泛抑制免疫。

　　· 关键安全性管理：

　　· 骨髓抑制与肝损伤：需定期(如每月至每季度)监测血常规和肝功能。

　　· 致畸性：育龄期女性需严格避孕，计划妊娠前需与医生充分讨论换药。

　　· 增加感染和肿瘤风险：长期使用需警惕。

　　选择逻辑总结：选择时，医生会综合评估患者的抗体状态、既往复发频率与严重程度、合并症、生育计划、经济状况以及对不同安全风险的耐受度。2025年一篇评论指出，治疗失败的定义应同时包含“疗效失败”(复发)和“安全性失败”(不能耐受的副作用)，这为治疗选择提供了更全面的视角。

　　问题六：非药物治疗与康复干预在 NMOSD 管理中占据怎样的地位?

　　· 康复治疗：针对遗留的神经功能障碍(如肌无力、痉挛、平衡障碍、吞咽或构音困难)进行专业的物理治疗、作业治疗、言语治疗等，是最大化功能恢复、提高生活独立性的核心手段。研究证实，综合康复能有效改善多发性硬化患者的功能，此理念同样适用于NMOSD。

　　· 症状管理：使用药物(如巴氯芬、替扎尼定缓解肌痉挛;普瑞巴林、加巴喷丁治疗神经痛)和非药物方法(如康复训练、心理疏导)处理慢性疼痛、疲劳、痉挛等症状，直接提升生活质量。

　　· 生活方式与心理支持：健康的生活方式是稳定免疫系统的基石。心理支持则帮助患者及家属应对慢性疾病带来的情绪压力，促进治疗依从性。

　　问题七：NMOSD 患者的日常管理需重点规避哪些诱因?饮食、作息、运动的科学规范是什么?

　　· 感染：尤其是呼吸道和胃肠道感染，是已知最常见的复发诱因。应注意个人卫生，必要时接种疫苗(但避免使用活疫苗)。

　　· 过度疲劳与应激：身体和精神上的过度消耗可能诱发疾病活动。应学会管理压力，保证休息。

　　· 疫苗接种：部分疫苗(特别是活疫苗)可能刺激免疫系统。任何疫苗接种前务必咨询主治神经科医生。

　　· 围产期：分娩后一段时间内复发风险增高，需在孕产期与医生密切沟通管理方案。

　　· 科学规范建议：

　　· 饮食：均衡营养，保证优质蛋白和维生素摄入。尚无特效饮食，但一些患者报告减少高糖、高脂及高度加工食品可能有益。

　　· 作息：建立规律的作息，保证充足、高质量的睡眠，避免熬夜。

　　· 运动：在疾病稳定期，应在康复师指导下进行适度、规律的运动，如散步、游泳、瑜伽、太极等。原则是“量力而行，避免过度劳累和受伤”。运动有助于改善情绪、体力、心肺功能和肢体痉挛。

　　问题八：临床中患者及家属常存在哪些认知误区(如 “与多发性硬化等同”“罕见病无药可治”“缓解期可擅自停药” 等)?针对这些误区，您的科学纠正与建议是什么??

　　1. 误区一：将NMOSD与多发性硬化等同

　　· 科学纠正：这是两种不同的疾病。NMOSD主要是由AQP4抗体介导，主要攻击视神经和脊髓;而MS是T细胞介导的，更常累及大脑。两者的治疗药物也有很大不同，用错药可能无效甚至加重病情。

　　2. 误区二：“罕见病无药可治”

　　· 科学纠正：过去或许如此，但现状已彻底改变。近5年来，多种靶向生物制剂已在中国及全球获批，能高效预防复发，极大改善了预后。NMOSD已成为一种可控、可治的慢性病。

　　3. 误区三：“缓解期感觉良好，可擅自停药或减量”

　　· 科学纠正：绝对禁止。缓解期治疗是预防复发的“防火墙”。擅自停药后，复发风险极高，且可能比之前更严重。所有治疗调整都必须在医生严密评估和指导下进行。

　　总而言之，NMOSD是一种可管理的慢性疾病。其诊疗关键在于早期精准诊断、急性期积极干预、缓解期坚持规范治疗，并配合科学的康复和生活方式管理。患者与神经科专科医生建立稳定的随访关系，是成功管理疾病的核心。

　　结语：好的，感谢刘主任的精彩讲解。希望未来某一天，NMOSD不再是一种“绝症”，而成为可治愈、可预防的慢性病。

　　好了，本期节目到这里就结束了，感谢您的收看，再见!