【名医对话】张 璐：视神经脊髓炎患者生活指南：如何与疾病和平共处?
主持人前言：视神经脊髓炎，如同隐藏在暗处的“幽灵”，它侵袭着患者的视神经与脊髓，导致视力受损、肢体麻木、行动不便等一系列严重症状，给患者的身体和心理都带来了沉重的打击。对此，本期节目我们特别邀请到郑州大学第一附属医院神经内科主任医师张 璐做客演播室，为我们带来视神经脊髓炎的相关知识。
首先欢迎张主任的到来，您先和观众朋友们打个招呼吧。
嘉宾：主持人好，观众朋友们大家好!我是郑州大学一附院神经内科的张璐。非常高兴今天能和大家交流视神经脊髓炎这个疾病。
问题一：很多患者对视神经脊髓炎的了解仅停留在表面症状上，您能先为我们深入讲讲这种疾病的基本特点，发病机制等，让患者对它有更清晰的认识吗?
嘉宾：好的，主持人。视神经脊髓炎，我们简称NMOSD，它不是普通的炎症或感染，而是一种自身免疫性疾病。核心问题在于我们身体的免疫系统“误判”了，它错误地产生了攻击自身神经细胞的抗体，最主要的是攻击一种叫“水通道蛋白4(AQP4)”的物质。这种蛋白大量存在于视神经和脊髓的星形胶质细胞上，是维持神经细胞水分平衡的关键。
当AQP4被攻击破坏，视神经和脊髓就像重要的“信息高速公路”被严重损坏了。这直接导致了疾病标志性的两大核心损害：急性视神经炎(视力急剧下降、眼痛)和急性脊髓炎(肢体麻木无力、瘫痪、大小便障碍)。这种攻击往往呈现“发作-缓解-再发作”的模式，每次发作都可能造成神经功能的不可逆损伤。所以，早期识别、精准诊断和及时干预阻止复发至关重要。它是一种需要长期规范管理的慢性疾病，但请记住，它是可控、可治的。大家不要过度恐慌。
问题二：确诊后，很多患者会出现焦虑、抑郁等负面情绪，您认为患者应该如何调整心态，积极面对疾病呢?
嘉宾：主持人提到的这个问题非常关键。负面情绪是疾病自然反应，完全可以理解，但长期陷入其中确实不利于治疗和康复。我给大家几点建议：
1. 接纳现实，积极沟通：首先，允许自己有情绪波动。但更重要的是，主动与您的主诊医生深入沟通，充分了解自己的病情、治疗方案和预后。建立理性的期望。随着医药技术的发展，目前NMOSD是可控的慢性病，不是绝症。
2. 寻求支持，建立“同盟”：不要独自承受。坦诚地与家人、朋友交流感受，获得情感支持。积极参与正规的病友社群(需医生把关信息)，分享经验、互相鼓励。必要时，寻求专业心理咨询师或精神科医生的帮助，这和治疗身体疾病同样重要。必要时合理的抗焦虑/抑郁药物也是有效的“神经保护”。
3. 聚焦当下，力所能及：关注“今天我能做什么”，而非过度担忧未来。积极配合治疗(如规律用药预防复发、坚持康复训练)、保持健康作息(戒烟、适度活动、均衡营养)。设定切实可行的小目标，每一点进步都值得肯定。培养兴趣爱好，转移注意力，在疾病之外找到生活的价值和乐趣。
请大家相信，现代医学提供了越来越多的治疗选择。规范治疗管理下，许多患者可以回归工作和社会生活。调整心态，与医护团队紧密合作，您完全有能力与疾病共处，活出生命的质量。
问题三：主任，目前临床上有怎样的治疗方案?
目前生物制剂，特别是单抗类药物，已成为视神经脊髓炎(NMOSD)治疗的重要武器。针对NMOSD的核心发病机制——**异常免疫攻击(特别是AQP4抗体)，目前国内常用的一线单抗主要有三大类：
伊奈利珠靶向CD19分子，精准清除体内B淋巴细胞(包括分泌致病性AQP4抗体的浆细胞前体)。B细胞是产生异常抗体的“源头工厂”，清除它们能从上游切断致病抗体的产生链条，阻止对神经细胞的攻击。
独特优势：
1. 强效预防复发：临床研究显示显著降低复发风险(约77%)。
2. 靶点更上游：清除CD19? B细胞范围比传统CD20单抗(如利妥昔单抗)更广(涵盖浆母细胞)，潜在长期控制效果更优。
3. 用药便捷：每6个月静脉输注1次(首剂分2周注射)，治疗频率低，患者依从性高。
2. 靶向“白介素-6受体”的单抗：如萨特利珠单抗(Satralizumab)。
机制：它阻断白介素-6 (IL-6)的信号通路。IL-6是促进炎症和产生致病抗体的“帮凶”，阻断它能减少炎症和抗体产生。
优点：皮下注射，用药相对方便(可自行或家人操作);感染风险相对较低(仍需警惕)。
缺点：起效可能稍慢。
用法：皮下注射，初始阶段密集给药后转为每月一次维持。
3. 靶向“补体系统”的单抗：如依库珠单抗(Eculizumab)。
机制：它精准“掐断”免疫攻击链条中的关键环节——补体C5蛋白。补体好比免疫攻击的“终极弹药”，阻断它能有效阻止抗体对神经细胞的破坏。
优点：预防复发效果非常显著。
缺点：需警惕严重脑膜炎球菌感染风险，用药前必须接种相关疫苗并可能需抗生素预防。价格昂贵。
用法：定期静脉输液(通常每2周一次)，需严格监测
需关注的风险：
1. 感染风险：尤其需警惕呼吸道感染、尿路感染;罕见但严重的进行性多灶性脑白质病(PML)风险需终身监测。
2. 免疫低下：可能影响疫苗应答，接种灭活疫苗需在用药前≥4周完成。
3. 成本较高：长期治疗经济负担需评估。
临床应用要点：
-适用人群：AQP4抗体阳性NMOSD成人患者的**预防复发治疗(一线选择)。
禁忌：活动性感染未控制、乙肝活动期、PML病史患者禁用。
监测要求：用药前筛查感染(包括乙肝、丙肝、HIV)、免疫球蛋白水平;治疗后定期随访血常规、肝功能及神经症状。
总结：伊奈利珠从“源头”扼制疾病，**每半年一次输液**为患者提供高效保护，但需严格防范感染并个体化评估获益风险。
共同核心价值与注意事项：核心目标：这些药物都能高效预防复发，显著降低残疾进展风险，是长期管理的基石。
非急性期用药：主要用于预防复发(维持期治疗)，而非治疗急性发作。
需医生严格评估：选择哪种药物需医生根据患者抗体情况、感染风险、经济能力等综合判断。
长期坚持：规律用药至关重要，擅自停用可能导致复发。
监测不可少： 用药期间需定期复查血常规、肝肾功能等，监测感染迹象。
这些前沿药物为NMOSD患者提供了强大的“防护盾”，但务必在专业医生指导下规范使用!
问题四：在饮食方面，有哪些需要注意的地方?怎样的饮食结构有助于患者的身体恢复和病情稳定?
嘉宾：饮食确实是疾病管理的重要一环。虽然没有针对NMOSD的特定“食疗”，但科学合理的饮食能为身体提供支持，并减少潜在风险。我给大家几个关键建议：
1. 均衡营养是基础：遵循“膳食宝塔”原则，确保谷物、优质蛋白(鱼、禽、蛋、豆制品)、丰富蔬果、适量奶制品的摄入。这能提供修复神经、维持免疫平衡所需的全面营养，特别是B族维生素、抗氧化剂(维生素C、E)等。
2. 警惕“高盐”陷阱：这点非常重要!很多患者需要使用糖皮质激素制急性发作。激素可能导致水钠潴留、血压升高。因此，务必严格限制盐分摄入——少吃咸菜、腊肉、加工食品，烹饪清淡，使用控盐勺。
3. 关注维生素D与钙：长期激素治疗和活动受限可能增加骨质疏松风险。保证富含钙的食物(如奶类、豆制品、深绿色蔬菜)，并在医生指导下合理补充维生素D，促进钙吸收，强健骨骼。
4. 避免进食可能会对疾病不利的食物：芦荟：口服芦荟容易与类固醇类药物产生相互作用，影响药效的发挥。高丽参：对免疫系统有刺激作用，并且可能会与类固醇类药物有相互作用，影响药效。黄芪：对免疫系统有刺激作用。杨梅：可能与类固醇类药物有相互作用，影响药效。 蜂花粉：容易过敏，激活自身免疫反应。洋甘菊：容易加重疲劳感。西番莲：容易加重疲劳感。严防食源性疾病引发不必要的免疫激活。
5. 个体化调整：如有吞咽困难、胃肠不适等具体问题，或合并糖尿病、肾病等，务必咨询医生或营养师，进行个性化饮食方案调整。
总结来说：均衡多样、低盐、注重钙与维D、保证食品安全。记住，营养是治疗的“战友”，目标是维持良好体魄，为康复和稳定打下基础!
问题五：规律的作息对患者的康复至关重要，您能谈谈患者在作息方面应该遵循哪些原则吗?比如睡眠时间、午休安排等。
嘉宾： 主持人问得很好。稳定、高质量的作息是神经修复和免疫平衡的“基石”。我给大家几个核心原则：
1. 保证充足且规律的夜间睡眠：尽量保证 每晚7-9小时高质量睡眠。每天固定时间上床和起床。这有助于稳定身体的“生物钟”(昼夜节律)，优化褪黑素等激素分泌，这对神经修复和免疫调节非常有益。营造好的睡眠环境：卧室要黑暗、安静、凉爽。睡前1小时避免看手机、电脑等电子设备的强蓝光，它们会抑制褪黑素分泌。
2. 科学安排午休：如果需要午睡，建议控制在20-30分钟。这样能恢复精力，又不会进入深睡眠，避免醒来后昏沉或影响夜间睡眠。避免过晚午睡：尽量在下午3点前完成午休。太晚的午睡容易“偷走”晚上的睡眠驱动力。
3. 日间适度活动与光照：白天接触自然光：特别是早晨的阳光，能有效巩固生物钟，提升白天的清醒度，促进夜间睡眠质量。在医生或康复师指导下，进行规律、适度的身体活动(如散步、拉伸、水中运动等)。活动时间尽量安排在白天或傍晚早些时候，避免睡前2-3小时剧烈运动，以免兴奋影响入睡。
4. 特别提醒：激素用药时间：如果服用糖皮质激素(如泼尼松)，请严格遵医嘱按时服药。通常建议在早晨7-8点一次性服用，以最大限度模拟人体自然分泌节律，减少对夜间睡眠的干扰和副作用。
所以说规律作息不是负担，而是您身体最需要的“盟友”。它帮助您更好地储备能量，配合治疗，促进康复，稳定病情。从今晚开始，尝试调整一小步吧!
问题六：患者什么时候开始进行康复锻炼比较合适?在疾病的不同阶段，康复锻炼的重点和强度应该如何调整?
嘉宾：康复锻炼是NMOSD全程管理的关键一环，启动时机和科学规划至关重要。
1. 急性发作期(住院期间)：当生命体征平稳、医生评估炎症活动初步控制后，康复即可尽早介入!通常发病后数天到一周内。这个时期重点核心是“防并发症”和“维持功能”。在康复治疗师指导下，进行床上良肢位摆放、轻柔关节活动度训练、呼吸训练等。强度极低，绝对避免疲劳。目标是预防关节僵硬、肌肉萎缩、深静脉血栓和肺炎。
2. 恢复期(出院后早期)：出院后应立即衔接专业康复。此阶段重点核心是“功能重建”和“恢复独立”。根据神经损伤的具体情况(如肢体力量、感觉、平衡、视力障碍)，由康复团队(物理治疗师、作业治疗师等)制定个体化方案。重点可能包括：肌力训练、平衡协调训练、步态训练、日常生活能力训练(如穿衣、洗漱)、适应性工具使用指导、视觉康复(如有需要)。强度循序渐进，以不引起明显疲劳和疼痛为度，遵循“少量多次”原则。
3. 稳定期/缓解维持期：此阶段神经功能恢复进入平台期后。其重点核心是“维持成果”、“预防复发”和“提升生活质量”。将康复融入规律生活。坚持维持性锻炼(如步行、游泳、太极、瑜伽等有氧和柔韧性运动)，强度适中，保持身体活动水平。持续关注姿势管理、疲劳管理策略(如能量节省技术)。目标是保持身体机能，预防废用，并为可能的复发储备体能。
所以康复训练贯穿始终的原则：务必在医生和康复专业人员指导下进行!“倾听身体的声音”： 任何锻炼引起疼痛加剧、异常疲劳或新症状，立即停止并咨询医生!
要有坚持与耐心：神经修复是缓慢过程，康复效果需要时间积累，切勿急于求成。康复不是比赛，是安全、科学地重获身体潜能的过程。选对时机，用对方法，持之以恒，您会看到进步!
问题七：在日常生活中，患者由于身体机能受限，容易发生意外，您能提醒一下患者在活动时需要注意哪些安全问题吗?
嘉宾：安全无小事，尤其对于NMOSD患者。预防意外是保障生活质量的前提。请大家务必牢记以下几点“安全守则”
1. 严防跌倒——重中之重!家中环境的改造清除通道杂物，固定地毯边缘，浴室、厕所安装牢固扶手和防滑垫，保证光线充足(尤其夜间小灯)。楼梯有稳定扶手。动作放慢，变换姿势(如坐起、躺下)时停顿几秒。走路不稳或疲劳时，必使用助行器或拐杖，不要怕麻烦。穿合脚、防滑的鞋子(避免拖鞋)。
2. 警惕感觉异常区域：对麻木、感觉减退的肢体/皮肤要“特别关照”。避免长时间压迫(防褥疮)，每日检查皮肤有无破损、红肿、烫伤(因感觉不到冷热痛!)。洗澡水温务必用手肘或温度计测试，取暖设备保持安全距离。
3. 防范吞咽与呛咳风险：如有吞咽困难或饮水呛咳，进食务必专注、小口慢咽。选择合适食物质地(如糊状)。饭后保持坐姿30分钟以上再平躺，预防反流误吸。
4. 安全用药与特殊状态：激素治疗患者需格外注意避免碰撞，预防骨质疏松导致的病理性骨折。活动量力而行。视力障碍患者：熟悉家中物品固定位置，移动时注意观察。
5. “主动求助”不是弱点：进行有风险的活动(如洗澡、登高取物)时，不要独自进行，请家人陪伴或协助。外出携带紧急联系(注明疾病、用药、紧急联系人)。
所以对于视神经脊髓炎患者要提升安全意识及优化生活环境，多一分小心，少一分风险，让日常生活更安心、更从容!
问题八：视神经脊髓炎患者的免疫系统可能受到影响，容易发生感染，患者在日常生活中应该采取哪些预防感染的措施呢?
嘉宾：主持人提的这点非常关键。预防感染是NMOSD患者长期管理中的“重要防线”!以下这些防护措施，请大家务必融入日常生活：
1. “手”护健康是第一关：勤洗手!特别是饭前便后、外出回家、接触公共物品后，用肥皂/洗手液和流动水彻底清洗(至少20秒)。随身携带免洗酒精手消毒液备用。
2. 远离人群密集与病源：流感季或疫情高发期，尽量避免去人群拥挤、空气不流通的场所(如大型商场、密闭聚会)。远离已知的发热、咳嗽、感冒等呼吸道感染患者。必要时规范佩戴医用外科口罩。
3. 注重个人卫生与环境清洁：保持口腔卫生(正确刷牙、漱口)定期洗澡，尤其注意皮肤皱褶处清洁干燥。居室勤通风(每天2-3次，每次30分钟)，保持环境整洁，定期清洁消毒常接触的表面(如门把手、手机)。
4. 食品安全不容忽视：肉类、蛋类彻底煮熟。避免生食(生鱼片、生鸡蛋、未消毒奶制品)。生熟分开处理，餐具清洁。
5. 特别防护(根据治疗情况)：长期使用免疫抑制剂/生物制剂的患者：严格遵医嘱监测血常规等指标。接种疫苗需谨慎：必须在主诊医生评估和指导下进行。避免接种活疫苗(如减毒活流感鼻喷疫苗、麻疹腮腺炎风疹疫苗MMR、水痘疫苗等)，通常推荐接种灭活疫苗(如流感灭活疫苗、肺炎球菌多糖疫苗)。接种前务必告知医生您的用药情况!
留置导尿患者：严格执行无菌操作规范进行尿管护理，保证充足饮水，预防尿路感染。
6. 警惕信号，及时就医： 一旦出现发热(≥37.3℃)、寒战、持续咳嗽咳痰、尿频尿急尿痛、伤口红肿热痛等感染迹象，切勿自行用药拖延，请立即联系您的主诊医生!
所以说，预防胜于治疗。将这些细节做到位，就能为您的免疫系统筑起一道坚实的“防护墙”，大大降低感染风险，让治疗更顺利，生活更安稳!
问题九：很多患者因为疾病而减少社交活动，变得孤僻，您认为患者应该如何平衡疾病治疗和社交生活呢?
嘉宾：这个问题触及了患者生活质量的“软核心”。社交隔离虽能暂时躲避压力，但长期看不利于身心健康和康复动力。*我鼓励大家尝试这样“量力而行，智慧平衡”：
1. 接纳变化，重新定义“社交”： 理解身体精力有限是客观现实，不必强求“病前模式”。重新评估哪些社交对您真正滋养、带来愉悦，而非负担。减少消耗性应酬，聚焦高质量联结。
2. 主动沟通，寻求理解与支持：坦诚告知信任的亲友您的身体状况和需求(如容易疲劳、需要休息、行动不便等)。真正关心您的人会理解并调整期待。沟通能消除误解，获得更贴心的支持。
3. 灵活选择，创造“无障碍”社交：利用科技：视频通话、语音消息、支持性病友社群(医生推荐)，足不出户也能保持联系、分享感受、获得共鸣。线下：选择方便舒适、时间灵活的聚会(如家中短聚、安静咖啡馆、公园散步)。
4. 将“健康管理”融入社交：邀请朋友一起进行温和活动，如公园散步、参观无障碍展览、一起做手工。既维系了感情，也促进了身体活动。与关心您的亲友分享治疗进展和康复小目标，让他们成为您的“加油团”。
5. 定界限，优先自我照护：学会温和说“不”。当感觉疲惫或不适时，优先休息是明智选择，无需愧疚。真正的朋友会尊重您的需求。社交后安排，保证充足的恢复休息时间。
所以总而言之，社交不是奢侈品，而是康复的“维生素”。保持适度、有选择的联结，能有效对抗孤独感，提升积极情绪，增强应对疾病的韧性和生活希望。您值得拥有温暖的支持圈!
主持人结尾：好的，非常感谢张主任的精彩讲解。相信通过刚刚的分享，大家会更加了解视神经脊髓炎的相关知识。虽然疾病给患者的生活带来了诸多挑战，但只要患者积极调整心态，合理饮食、规律作息、适度锻炼、积极参与社交，就一定能够与疾病和平共处。好了，本期节目到这里就要结束了，感谢您的收看，我们下期再见。（公益支持：豪森药业 齐鲁药业）
