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对话杨合英:认识新生儿胆道闭锁,守护好心肝宝贝的健康

发布时间:2019-07-30  来源: 健康大河南   
2019-07-30  健康大河南

  每位宝宝都是父母的心肝宝贝,每位父母都渴望自家的孩子能够健康成长,但家长朋友不得不面对孩子成长路上可能出现的一些问题。说到新生儿黄疸,观众朋友们应该不陌生,但对于胆道闭锁可能还不够熟悉,胆道闭锁是婴儿期一种少见的严重黄疸性疾病,严重威胁宝宝的健康,是新生儿梗阻性黄疸需要外科处理的主要问题。郑州大学第一附属医院小儿外科主任医师、研究生导师杨合英做客健康大河南直播间,给大家讲解一些有关先天性胆道闭锁的知识,和家长朋友一起守护宝宝的健康。

  问题一、什么是胆道闭锁?胆道闭锁分为哪些类型呢?

  胆道闭锁是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病,是一种肝内、外胆管进行性炎症和纤维化,引起胆管闭锁,导致胆汁淤积及进行性肝硬化,如不积极手术治疗多在2岁内死亡。

  根据胆道闭锁部位分为三种类型。Ⅰ型:胆总管闭锁(5%);Ⅱ型:肝管闭锁(3%);Ⅲ型:肝门部闭锁(92%)。20世纪60年代以前,Ⅲ型胆道闭锁没有办法手术治疗。随着对胆道闭锁的深入研究,外科技术的进步,目前这种不能治疗的疾病已成为可能。

  问题二、导致胆道闭锁的因素有哪些?

  目前病因尚不明确,可能和病毒感染、免疫炎症及先天性胆道发育异常有关。

  1. 可能与胎儿和新生儿早期感染病毒有关,常见的病毒有巨细胞病毒、轮状病毒等,这些病毒感染引起一系列免疫炎症反应。这些反应可导致胆道上皮细胞受损,引起胆道进行性炎症和纤维化,形成胆道闭锁。有学者认为新生儿肝炎和胆道闭锁是一种疾病的两种不同表现阶段,开始表现为新生儿肝炎,后期表现为胆道闭锁。

  2. 先天性发育异常:胚胎时期4-10周胆管发育停顿或紊乱形成胆道闭锁。

  问题三、胆道闭锁的临床症状有哪些?

  1.皮肤黏膜眼睛珠黄染,宝宝生后生理性黄疸延迟消退,或消退后再次出现,并持续性加重。

  2.大便颜色变浅发白,典型大便呈白陶土样,尿色加深如浓茶色。

  3.腹部膨隆,肝脾肿大,腹壁静脉曲张等。

  4.营养不良、生长发育迟缓,凝血功能障碍,由于胆道闭锁孩子的营养和脂溶性维生素吸收障碍导致。

  5.如不及时治疗晚期可能出现肝硬化、腹水、肝衰竭。

       问题四、确诊胆道闭锁需要做哪些检查?

  1. 首选超声检查,超声检查方便、无创、安全、诊断率高,彩超显示肝门部纤维斑块,无正常胆道,胆囊形态改变,发育不良。

  2. 肝功能检查 血清胆红素水平升高以直接胆红素为主。

  3. 磁共振胰胆管水成像。放射性核素肝胆显像。

  4. 腹腔镜探查及术中胆管造影可明确诊断胆道闭锁。

  问题五、胆道闭锁的具体危害有哪些呢?

  胆道闭锁患儿在最初3个月内营养、发育无明显变化,身高、体重与正常婴儿差别不大,部分小儿精神、动作及反应有些迟钝。超过3个月,肝细胞淤胆逐渐加重,肝细胞功能不可逆,所以我们选择胆道闭锁手术应在3个月以内进行。这个时候患儿皮肤、黏膜黄染更加严重,大便由白陶土色转为淡黄色,有些家属认为孩子病情好转,实际上是我们医学上所说的“肝肠循环”,这是由于血液中胆色素含量过高,通过肠壁渗入肠腔内而使粪便着色。5-6月时,小儿全身情况恶化,出现胆汁性肝硬化、凝血功能障碍、出血倾向(鼻出血、皮肤黏膜出血、甚至颅内出血),低钙抽搐,肝脾肿大,腹水,消化道出血等,如不治疗多于1~2岁死于肝功能衰竭。所以胆道闭锁的早期诊断、早期治疗非常重要。

  问题六、家长朋友如何能早期判断孩子是否有胆道闭锁的可能呢?

  大多数宝宝出生后都有生理性黄疸,一般呢在生后3-5天开始出现黄疸,持续时间2-3周。如果生理性黄疸持续时间延长,或退而复现,这时候要考虑是不是病理性黄疸。

  家长朋友们一定要观察宝宝的大便颜色,正常宝宝的大便颜色是黄绿色,如果大便颜色变浅呈白陶土样,有可能就是胆道闭锁。粪便比色卡有助于我们判断宝宝大便颜色是否正常,如图所示,异常粪便颜色包括白陶土色至浅黄色,正常粪便颜色包括黄色至绿色。粪便比色卡筛查,是全面评估黄疸患儿的一个关键环节,根据大便颜色初步筛查胆道闭锁,可以使胆道闭锁诊断提前,Kasai手术日龄提前。我们郑州大学第一附属医院门诊楼6楼小儿外科可免费向家长朋友们提供大便比色卡,有需要的家长朋友可前来咨询。

  如果需要进一步确诊,需要到正规医院进行超声检查,化验检查、经皮动态胆红素测定等。

  问题七、目前,胆道闭锁的治疗方法有哪些?效果如何?

  胆道闭锁首选治疗方法Kasai手术,在20世纪60年代这样的手术是根本没办法做的,那么现在可以通过Kasai手术解剖游离闭锁胆管的肝门部,使增生的毛细胆管分泌胆汁排入肠道。

  Kasai手术近期疗效好,90%以上的胆道闭锁患儿术后可排出墨绿色或黄色大便,黄疸症状减轻。Kasai手术后远期效果:术后1/3患儿能够基本恢复正常,另一部分宝宝需要肝移植。

  也就是说胆道闭锁的治疗有葛西手术和肝移植两种方式。

  问题八、很多家长朋友想知道:发现小儿胆道闭锁,要马上治疗吗?治疗的最佳时期是什么时候呢?

  小儿胆道闭锁需要早期诊断、早期治疗,往往由于没有早期诊断而失去最佳手术时期。Kasai手术的最佳手术时间是宝宝生后60-90天,超过90天,宝宝肝细胞会出现进行性不可逆性损伤,导致Kasai术后效果不理想。

  问题九、杨主任,胆道闭锁患儿在手术前需要注意些什么呢?

  胆道闭锁患儿胆汁淤积在肝脏内,不能排入肠道,会出现肝功能异常,肠道消化吸收营养物质障碍,特别是脂溶性维生素的吸收,需要给宝宝补充营养物质,补充脂溶性维生素A、D、K、E和钙。要检测母乳是否含有病毒。如果含有病毒需要停止母乳喂养。避免受凉,患上呼吸道感染。

  问题十、胆道闭锁患者术后日常护理方面需要注意些什么?

  1.术后观察宝宝皮肤黏膜黄染有无减退,大便有无转为黄绿色。

  2.继续应用消炎、保肝、利胆药物,补充维生素和钙。

  3.一定要遵守医嘱,定期随访血常规、肝功能、肝脏彩超、肝脏弹性检测等,了解黄疸消退、肝功能恢复及营养状况。随访评估宝宝生长发育情况,身高、体重增长是否如同龄儿。

  4. 避免受凉、感冒,减少胆管炎发生。

  5. 给与绿色、卫生、健康饮食,避免不洁食物及垃圾食品对肝脏代谢造成负担。

  问题十一、杨主任,小儿胆道闭锁什么情况下要选择肝移植?肝移植风险高吗?肝移植的效果如何?

  胆道闭锁Kasai手术效果不佳,出现肝硬化,肝功能衰竭;门静脉高压导致的反复消化道出血;生长发育迟缓等需要肝脏移植。

  儿童年龄小、血管纤细,相比成人肝移植手术难度大,术后发生并发症的风险高。需要肝移植的宝宝难以找到合适的肝源,多需要患儿亲属提供。移植后可能出现反流性胆管炎、血栓形成、败血症、排斥反应等并发症。

  近几年,随着小儿肝移植技术水平的提高,胆道闭锁患儿肝移植术后5年生存率为82%-98%、术后10年生存率为71%-90%。

  问题十二、胆道闭锁患儿能否正常进行疫苗接种是很多患儿家长们关注的话题,请杨主任为我们普及一下胆道闭锁患儿预防接种相关问题。

  胆道闭锁患儿在激素使用过程中及停药3个月以内不宜接种活疫苗;在激素停药3个月后,无发热等严重感染的情况下可按序接种,肝功能异常不影响宝宝预防接种。

  计划接受肝移植的宝宝需要在肝移植前1个月完成基本免疫接种。

  问题十三、在日常生活中,我们如何预防先天性胆道闭锁的出现?

  预防很难!我想主要在两个时期:胚胎时期和新生儿时期,应避免病毒感染、上呼吸道感染以及腹泻的发生。宝宝出生后黄疸持续时间延长、黄疸退而复现,应及时到正规医院诊治

  基本就是以上这些情况,谢谢大家。

   孩子的成长,离不开父母的精心照料。很多时候,对于未知到来的疾病,我们除了提前预防,还要做到早发现、早治疗,只有这样,我们才能尽最大可能延长生命的长度,确保生命的质量。

  嘉宾介绍:杨合英  郑州大学第一附属医院 小儿外科副主任 主任医师 研究生导师 中华医学会小儿外科肛肠学组委员、国际肝胆胰协会中国分会儿科专业常务委员、中国研究型医院学会精准医学与肿瘤MDT专业委员会副主任委员、中国医师协会新生儿科医师分会外科专业委员会委员、中国妇幼保健协会儿童营养专业委员会委员、河南省小儿外科医学会副主任委员等。

  专业方向:擅长小儿普外科、新生儿外科、小儿肿瘤等专业。对小儿外科急危重症,如新生儿消化道穿孔、消化道大出血、急性胰腺炎、十二指肠瘘、小肠瘘、急腹症合并感染中毒性休克、腹部闭合性损伤等有一套行之有效的抢救治疗措施。开展微创手术治疗胆总管囊肿、先天性巨结肠、高位肛门闭锁、阑尾炎等疾病;精准肝门部解剖治疗胆道闭锁,提高术后患儿的胆汁排泄率及预后;开展REX分流术治疗肝前性门脉高压;实施T型肠吻合造瘘术治疗高位复杂肠闭锁;开展直肠肛管测压、生物反馈治疗儿童大便失禁;开展儿童围手术期ERAS;开展彩超引导下水灌肠复位术治疗小儿急性肠套叠并成立超声引导下肠套叠水灌肠复位中心。


[责任编辑: 方帅]